热点资讯人妖 泰文 再次主动脉手术的蹙迫病因——结缔组织病
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跟着心血管外科的发展和东说念主口日益老龄化，再次心血管外科手术的例数和种类不停增多，且在阐发国度和国内较大的腹黑中心已较为常见。其中主动脉再次手术、冠脉再次血管化手术及瓣膜再次手术等手术姿色，以其高难度和不笃定性而极具挑战，是制约再次心血管外科手术发展的瓶颈。结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累(即皮肤、要津、肌肉、心、肾、造血系统、核心神经等可同期受累)，病程长，病情复杂，可伴发烧、要津痛、血管炎、血千里增快、γ球卵白增高级。常见的包括红斑狼疮、类风湿要津炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥概述征等。心血管系统包括变应性血管炎、贝赫切特概述征，以及马凡氏概述征、主动脉瓣二叶荒唐等遗传性的结缔组织病。
我科自2010至2019年共完成再次主动脉手术45例，其中接洽结缔组织疾病19例(42.2%)，为再次主动脉手术的蹙迫病因。本文拟通过转头性分析既往病例，针关于结缔组织疾病接洽的再次主动脉手术，探讨更全面、更范例的围手术期诊治决议。
1 贵寓与阵势 1.1 一般贵寓转头性分析2010年1月至2019年12月在我科接受再次心血管外科手术617例，其中主动脉手术患者45(5.5%)例，男性33例，女性12例；患者年齿9~73(46.0±14.1)岁，体质地27~85(60.5±13.2)kg。凭证诊断分类：主动脉夹层17例，瓣膜置换术后10例(瓣周漏9例、瓣周血管翳1例)，升主动脉瘤7例，感染性心内膜炎5例，先心病术后6例。按结缔组织疾病分类：白塞氏病(Behcet’s Disease，BD)9例，马凡氏概述征(Marfan syndrome，MFS)4例，主动脉瓣二叶荒唐(Bicuspid aortic valve，BAV)6例、非结缔组织疾病26例。
术前充分评估腹黑及瓣膜功能、术前清除疾病及气象等。其中心功能Ⅲ级18例、Ⅳ级5例、腹黑射血分数(61.5±9.8)%、左室前后径(55.1±9.3)mm、主动脉窦部直径(41.1±8.6)mm、升部直径(48.0±17.7)mm；清除高血压18例、糖尿病1例、慢性禁闭性肺疾病(COPD)2例、慢性肾病2例，术前始终抽烟6例。
1.2 手术阵势全组患者术前老例完成主动脉CTA评估主动脉病变及与胸骨接洽(图 1)，术中均领受静脉复合麻醉、气管内插管，经原胸前正中切口，摆锯开胸，体外轮回下完成手术。其中老例体外轮回28例(62.2%)、股动脉转流聚拢老例体外轮回7例(15.6%)、股动静脉转流聚拢老例体外轮回10例(22.2%)，体外轮回时刻118~409 (258.9±67.4)min、主动脉阻断时刻74~241(151.5±47.3)min。术中领受中低温礼聘性脑灌4例、深低温停轮回3例。复温后腹黑自动复跳26例、电击复跳19例。全组患者手术均顺利，术后安返重症监护室。
1.3 统计学阵势全组计量贵寓(年齿、体质地、心超恶果、体外轮回等时刻)领受x±s示意，计数贵寓(再次主动脉手术等各样手术例数)领受频数与百分数示意。领受SPSS18.0软件对随访数据行Kaplan-Meier糊口分析，使用GraphPad Prism 8.4软件制作图片。
2 恶果 2.1 患者围手术期情况全组患者初次手术行瓣膜置换术27例、胸主动脉腔内拓荒术(thoracic endovascular aortic repair人妖 泰文，TEVR)10例、先心矫治术6例、升主动脉带瓣血管置换术(Bentall)1例、悉心尖主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve implantation，TAVI)1例，两次手术间隔时刻1~132(40.8±37.3)个月。
再次手术中行急诊手术8例、Bentall手术24例、Bentall+孙氏手术6例、Bentall+二尖瓣置换(mitral valve replacement，MVR)5例、其他手术类型10例再次手术中行急诊手术8例、Bentall手术24例、Bentall+孙氏手术6例、Bentall+二尖瓣置换(mitralvalve replacement， MVR)5例、其他手术类型10例[升主动脉置换术3例、Bentall+主动脉半弓置换术3例、主动脉弓离断矫治术2例、保留主动脉瓣主动脉根部替换术(David手术)1例， 升主动脉置换术+主动脉半弓置换术1例]。其中本组患者中9例BD患者Bentall术中， 均领受内衬牛心包固定环加固瓣环(衬裙技巧)。。其中本组患者中9例BD患者Bentall术中，均领受内衬牛心包固定环加固瓣环(衬裙技巧)。
全组患者术后出现低心排概述征4例、肺部感染10例、肾功能不全7例、神经毁伤2例、消化说念出血3例、腹黑骤停6例、二次手术止血2例。ICU停留时刻(5.7±4.7) d、呼吸机撑执时刻(2.1±2.2) d、总入院天数(26.0±10.7) d。围手术期死亡5例(其中主动脉夹层3例、感染性心内膜炎1例、白塞氏病所致瓣周漏1例)；死亡原因：2例腹黑骤停、2例执续性低心排概述征、1例强劲性低氧血症。余40例患者出院前均行腹黑超声、胸腹主动脉CTA评估瓣膜功能及东说念主工血管气象，无瓣周漏、瓣膜功能迂回、吻合口瘘及新发主动脉夹层。
2.2 随访恶果全组患者除围手术期死亡5例，余40例术后随访率100%，随访时刻为17~113(58.5±25.6)个月，随访时间共死亡7例，其中BD 4例(3例再次瓣周漏伴急性心力短缺、1例死因不解)，MSF 1例(腹主动脉离散)，主动脉夹层2例(手术接洽肾功能短缺1例、急性脑溢血1例)。随访历程中，全组患者均要求依期复查腹黑超声及胸腹主动脉CTA，其中未按要求完成接洽查验11例，完成查验患者中继发性二尖瓣反流2例、新发胸主动脉夹层1例、新发腹主动脉瘤3例，余患者未发现特殊。
随访恶果按结缔组织疾病分类行Kaplan-Meier糊口分析(真确区间为95%)，BD死亡率为50%，MSF死亡率为25%，非结缔组织病死亡率为8%，通过糊口弧线比较(Log-rank覆按P=0.008 2，Breslow-Wilcoxon覆按P=0.029 2)得出：与其他病种比较，BD在随访时间死亡率最高、预后最差(图 2)。
3 蓄意体外轮回下再次主动脉手术是心血管外科限度较为复杂的术式，据接洽文件报说念，其围手术期死亡率为初次手术的3倍以上。同期，术后低心排概述征、肺部感染等手术接洽并发症、术后收复时刻远远进步初次手术[1]。通过转头性分析，抛开初次手术的影响，咱们发现结缔组织疾病为再次主动脉手术的蹙迫病因(42.2%)，现分病种评释。
3.1 BDBD是一组以口、眼、外阴病变为秉性的全身免疫性疾病，由Hulusi Behcet于1937年报说念。发病原因仍不解确，可能与免疫功能特殊、遗传、环境及感染等因素接洽。尽管病变以扰乱动脉、静脉及微血管为主，但常常累及腹黑[2]。BD的腹黑受累主要包括腹黑瓣膜、心肌炎、心肌梗死、心腔内血栓酿成及传导系统迂回，中性粒细胞活化促进纤维卵白原氧化和血栓酿成是其可能道路[3]。BD所累及的腹黑瓣膜病在临床上比较辣手，RAE等[4]于1980年率先报说念了1例BD清除主动脉瓣关闭不全的病例；本组BD与其换取，9例BD患者初次手术时均出现重度主动脉瓣反流，且经模范内科和洽后已无法纠治，外科手术已是终末的礼聘。但据国表里大型腹黑疾病中心报说念，由于BD患者血管内皮、心内膜存在炎症响应，主动脉瓣膜置换术后有高达78%瓣周漏和再手术率[5-6]。因此，裁减BD再次手术率是临床关键要求。
当今已有筹商阐明，术前赐与一定量的糖皮质激素调换免疫功能，能裁减BD患者腹黑手术围手术期死亡率[7]。GHANG等[6]通过筹商建议，在患者病情牢固的前提下赐与至少10 d糖皮质激素(10 mg/d)。本组9例患者术前均组织了包括心血管内科、风湿免疫科等接洽科室的全院诊断，予泼尼松片10 mg/d，其中3例同期聚拢环磷酰胺100 mg/d的调换免疫和洽，同期监测C响应卵白和血千里。手术姿色的礼聘关于预防术后瓣周漏的发生尤为蹙迫，早在2009年日本AZUMA讲明等[8]建议在主动脉瓣环缝合处增多假体缝合环加固主动脉瓣环，从而裁减主动脉瓣周漏的发生率。而频年来的临床循证医学显现，带机械瓣膜的东说念主工血管置换术(Bentall)能够是最佳的礼聘[6， 8]。本组9例患者均领受内衬牛心包固定环加固瓣环(图 3A)，行Bentall手术6例，Bentall手术+二尖瓣置换术3例，围手术期因腹黑骤停死亡1例。有筹商建议，术后在不洽商药物反作用的情况下，应教育糖皮质激素剂量至48 mg/d并执续服用30 d，可能裁减患者再次手术率[9]。本组余下8例患者术后均老例予泼尼松片10 mg/d，并在风湿免疫科的建议下阻隔辅以环磷酰胺片及沙利度胺片，缺憾的是在随访历程中有3例患者出现二尖瓣瓣周漏伴急性心力短缺而死亡，1例家中死亡。总而言之，BD清除腹黑瓣膜病的远期预后并不睬思，咱们建议在内科和洽有用的情况下，应严慎礼聘外科手术和洽。同期关于清除二尖瓣重度反流的患者应尽量幸免礼聘东说念主工二尖瓣置换，同期主动脉瓣位的术式应尽量礼聘内衬固定环加固的Bentall手术。
3.2 MFSMFS是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，主要由FBN1基因突变引起，其编码的fibrlin-1卵白是细胞外基质的结构因素[10]。当FBN1基因发生突变后，fibrlin-1卵白抒发低下，甚而全身动脉壁中层的钙联接纤维变少，导致动脉壁中层结构绵薄。因此MSF患者更容易发生主动脉推广和夹层[11]。SCHOENHOFF等[12]曾对86名罹患急性主动脉夹层的MSF患者进行了一项长达15年的临床筹商：其中A型夹层占比为77%，B型夹层占比为23%，其中约64%的患者既往存在动脉推广的病史。尽管积极的手术能救援患者人命，但高达约70%的再手术率也显现了结局的缺憾[13]。本组4例MFS患者均为B型夹层行TEVR后，再发A型主动脉夹层。
关于MFS清除主动脉夹层的手术计谋的礼聘，主要从三个方面陈诉。第一是主动脉根部的责罚：关于清除主动脉瓣重度反流的患者，Bentall手术毫无疑问是最佳的礼聘；但关于不存在主动脉瓣反流的年青患者，David手术不仅不错幸免抗凝的困扰，还能带来更好的血流能源学[14]。本组4例病例中，3例存在主动脉瓣重度反流，行Bentall手术3例、David手术1例(图 3B )。第二是主动脉弓部的责罚：RYLSKI等[15]在2014年建议激进外科(extensive surgery)的理念。即在责罚主动脉根部的同期，无论是否清除主动脉弓部病变，均积极行主动脉全弓置换术。在对1 324位患者长达25年的随访中，阐明这种姿色能大大裁减MFS患者的再次手术率。本组4例患者中仅1例因主动脉夹层累及主动脉弓行全主动脉弓置换术。第三是降主动脉的责罚：就是否应用TEVR和洽MFS清除B型夹层？传统的不雅念是断绝的，但NORDON等[16]的临床筹商显现，关于同期知足主动脉根部术后和慢性降主动脉夹层条目的MFS患者，TEVR和洽是可行的。
术后心率、血压的监测以及依期复查CTA可裁减MFS患者再次手术率。本组4例患者均被要求始终服用β受体抑制剂，并平淡监测血压及依期复查CTA。但缺憾的是，1例患者在术后68个月突发腹主动脉离散而死亡，其余病例在随访历程中均无特殊。
3.3 BAVBAV是最常见的一种先天性腹黑瓣膜疾病，其东说念主群总体发病率约占1%~2%[17]。天然BAV患者早期不会出现彰着的临床症状，但跟着年齿的增长会逐渐出现主动脉瓣狭小或功能不全、心内膜炎、主动脉瘤、主动脉夹层等多种并发症，其中最常见的为主动脉推广[18]。究其原因，可能与TGFBR2和FBN1基因的突变以及血流能源学的更正接洽。因此，关于单纯主动脉瓣置换术后的BAV来说，升主动脉瘤为其蹙迫的并发症(图 1)。GIRDAUSKAS等[20]通过对56名BAV患者长达15年的随访筹商后指出：单纯主动脉瓣置换术后的BAV患者再次手术率高达11%~20%。本组6例患者初次手术均为主动脉瓣置换术，再次手术原因为升主动脉瘤4例、主动脉夹层2例，行再次升主动脉置换术3例、Bentall手术1例、Bentall+孙氏手术2例。6例患者随访27~86个月，在随访历程中均无特殊。
关于清除主动脉瓣膜功能迂回需行主动脉瓣膜置换的BAV患者来说，需严慎礼聘单纯主动脉瓣置换术。我科通过对101例行伶仃性主动脉瓣置换术的BAV患者的随访筹商中筛选出1型BAV分型、术后抽烟史、术前主动脉瓣反流等为升主动脉连续推广的危急因素，且再次手术率高达23%[21]。
本筹商局限在于仅分析了我科常见的结缔组织病种人妖 泰文，未免以偏概全。本筹商数据显现：在再次心血管外科手术中，结缔组织疾病占比日益增高，其中以白塞氏病预后最差，应引起临床医生相当暖和。
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